紅細胞增多症患者，有出血風險，目前不能治癒，透過治療延長壽命

導語

：

血液迴圈中的紅細胞數、血紅蛋白、紅細胞壓積、總血量

明顯高於正常值時，就有發生血栓或出血的

危險。

血球增多症有

相對增加

和絕對

增加之分

。病人有面板改變、粘膜充血、出血等表現。相關的實驗室檢查可使疾病得到

明

確診斷

。

臨床上可以使用干擾素、羥基脲等藥物。

01

紅細胞增多症患者多為中老年人。這種疾病開始很慢，幾年後會出現症狀

1、典型症狀

皮損改變

，症狀典型。病人表現出皮膚髮紅的症狀，特別是面部，頸部和四肢。一般粘膜充血為淡藍色。

毛細血管擴張，牙齦出血

，鼻出血是常見的

臨床表現

。出現皮膚髮紺、紫癜等症狀時，酒渣也能發現。

50%

患者會出現水傳瘙癢的

症狀

，表現為洗澡後瘙癢。

中樞神經系統的症狀

，頭痛是常見症狀，50%的病人有這種症狀，可能伴隨著頭暈、頭暈、流汗等症狀。嚴重時可出現

視力模糊、盲點

等視力異常，常有心絞痛、間歇性跛行等症狀。極少有患者出現腦血管意外的

症狀

。

出血率低於

10%

，常有

鼻出血、牙齦出血、面板、粘膜出現瘀斑、瘀斑

等。還可出現消化道出血，病人拔牙後出血較多，每月經量多。

2、早期症狀

早期患者會出現

頭痛、頭暈、健忘

等類似神經系統的症狀。

3、中晚期症狀

中晚期患者會出現

麻木、刺痛、面板瘙癢

等症狀。

4、併發症

結果表明，該綜合徵的發病率在

20%~80%

左右，其主要原因是血容量大，血管粘滯，造成靜脈血栓形成和

血栓性靜脈炎

，多發生於外周動脈、

腦動脈及冠狀動脈

，造成偏癱、心肌梗塞等

嚴重症狀

。

肺內

也可出現血栓性靜脈炎的半栓塞，包括腸繫膜、肝、脾和門靜脈。

標準治療

後出現

骨髓增生異常綜合徵

，迅速出現脾腫大，通常無明顯骨髓纖維組織增生，

骨髓極度活躍

。

02

紅細胞增多症需要一系列的檢查，可以促進疾病的診斷。主要有這些檢查方法

1、血常規

患者可以進行

血常規檢查

，從而瞭解患者的紅細胞計數。

2、血清促紅細胞生成素檢查

促紅細胞生成素在正常情況下對紅細胞生成具有明顯的

調節作用

。正常人的血清 EPO水平在

4.3~29.0 IU/L

之間，我們可以瞭解到病人血清中紅細胞生成的具體情況，然後利用此指標對病人

進行診斷

，但是大約

20%

的病人血清中紅細胞生成的水平在

正常範圍

之內。

3、生化電解質檢查

腎、肝等疾病可出現

紅細胞增多症

，這種情況是由甲狀旁腺腺瘤或癌引起的。儘管很少，血鈣卻是可以

測量

的，並且可以排除這些特殊的

病變

。

4、中性粒細胞鹼性磷酸酶檢查

這是一種成熟粒細胞

S顆粒釋放的酶

，它的活性與成熟粒細胞的成熟、感染、荷爾蒙等作用有關，有助於區分紅細胞增多和

繼發紅細胞增多

。

5、骨髓活檢

大部分病人都是被懷疑是

紅細胞增多

。紅細胞增多症與繼發性紅細胞增多症的區別在於一般病理形態學特徵是

骨髓三倍化

，而骨髓的組織學特徵是紅細胞增多症的

主要診斷標準之一。

03

真性紅細胞增多症的病因是什麼，有什麼治療方案

1、疾病有三個主要原因

引起

真紅細胞增多症

的原因有三種。針對不同人群的

體質特點

，對真性紅細胞增多症進行了研究。其原因與肝細胞有一定的

關係

。比如，由於病人自身幹細胞的作用，控制腫瘤增生只是一個

原因

，其次是肝細胞對病人自身促

紅細胞生成素的敏感性

。若病情加重，可導致病人出現

紅細胞增多症

。

病人得了真性紅細胞增多症還可能是因為

體細胞增生失控

，或是病人本身的溶解障礙。如有

異常情況

出現，將導致病人的多能幹細胞發生病變。真性紅細胞增多症是一種由多種因素引起的自身不能

控制的疾病

，常伴有嚴重的癌變和增殖。另外，還有可能是紅細胞的

自發性增生

。

2、治療方法

一般情況下，對真性紅細胞增多的病人採用

對症治療

。如真紅細胞增多症患者出現了面板瘙癢等

面板病，

此時可以用對症的藥物來達到

治療的效果

，能夠很好的幫助患者緩解

臨床症狀

。阿司匹林和賽庚啶可用於面板瘙癢。如真紅細胞增多症患者尿酸水平較高，可採用

藥物治療。

04

紅細胞增多症的治療主要從病因入手，然後採取藥物治療，可以改善症狀

1、治療週期

紅細胞增多症患者需要

終身治療

2、一般處理

臨床上對

紅細胞增多症

的治療，首先要選擇有效的

藥物

，其次要抑制惡性克隆，這樣才能防止和

減輕血栓栓塞

的症狀，使血細胞穩定在

正常範圍

，延緩或減少骨髓纖維化、

白血病

等長期併發症。

3、外科治療

暫時不需要

手術治療

。

4、其他處理

Hct靜脈內出血的治療可以控制在

正常範圍內

，從而降低血粘度，這是紅細胞增多症的

基本治療方法

，也可以用來治療血液粘滯性加重的其他紅細胞增多症。如果

Hb>170 g/L

，則為間歇性靜脈校。通常，每一次

出血量

可根據體表面積及病情調整，直至 Hct降至

0.40~0.45。

5、預後

大部分紅細胞增多症

進展緩慢

，但目前尚不能治癒。在沒有

治療

的情況下，病人的壽命大約是

1.5年

，但是在

治療之後

，大多數病人可以活

10-15年

。病人要配合醫生來緩解症狀。

結語

：病人以

面板護理為主

，因病人面板表現為

紅色或紫色症狀

，嘴唇、舌、頰等部位情況較明顯，家屬應注意病人

面板護理

，提醒病人不要

揉眼

。這是一種

難以治癒

的疾病，患者的面板外觀會

發生改變

。許多病人可能存在一些

心理問題

。家庭需要及時溝通、引導。為防止病人出現

抑鬱情緒

，

紅細胞增多症病人需注意均衡飲食及營養，及時補充高纖維、高蛋白的食物，對病人的身體會更有益。