警惕兒童遲發性聽力損失！

在日常工作中，會遇到有些家長帶著3-4歲的孩子，因為言語發育遲緩，口齒不清，或者在幼兒園學校老師反應聽覺注意力不集中而去檢查聽力問題。在最終確診存在有聽力損失的孩子中，我們發現有一部分是新生兒聽力篩查透過的。

隨著我國新生兒聽力篩查的普及，先天性聽力損失的確診時間提前到了6個月以內。然而還是有新生兒通過了聽力篩查，卻在生長髮育學習的過程中發現了聽力損失，這樣的情況我們稱為

遲發性聽力損失

。

學齡前的遲發性聽力損失往往會影響兒童的言語交流和學習水平。而新生兒聽力篩查的透過往往會讓家長忽視孩子的聽力問題，導致孩子不能第一時間得到有效的治療和聽力干預。

哪些情況會引起孩子的遲發性聽力損失呢？

我們家長又該注意些什麼呢？

發病率

英國學者Watkin和BaldwinloJ對35668例接受了新生兒聽力篩查的兒童跟蹤至小學一年級，發現各種程度聽力損失的患病率由出生時的 0。252％增長至0。364％，其中 0。025%-0。056% 屬於遲發性聽力損失。

國內區域性地區的研究發現，在無明顯症狀的學齡前兒童（3～6歲）中，遲發性聽力損失的發病率高達0。017%-0。077% 。

也就是說，每一萬個兒童中，就會有2-7個兒童出現遲發性耳聾。

1.遺傳因素：

SLC26A4：基因突變可以引起大前庭導水管擴大

線粒體12SrRNA基因 m。1555A>G和m。1494C>T是導致母系遺傳藥物性聽力損失的熱點突變。藥物性耳聾也是兒童遲發性聽力損失的一個原因。

GJB2：雖然大部分GJB2基因突變所致聽力損失為先天性 ，但研究證實 ，少數也可表現為遲發性、漸進性。目前 ，關於GJB2基因突變所致遲發性聽力損失的報道，多見於P。V37I位點的突變；c。35delG及 e。235delC位點突變也見報道。

其他基因 ：除上述常見基因突變外 ，在遲發性聽力損失家系或散發病例中還發現常染色體顯性遺傳基因，如 COCH、MYH9等少見基因和綜合徵性聽力損失相關基因突變。

2.內耳畸形:

與遲發性耳聾相關的最常見的內耳畸形是大前庭導水管擴大。表現為突然或隱匿的聽力下降 ，呈進行性或波動性 ，從出生到青春期均可發病 ，但多在嬰幼兒期發病。值得注意的是前庭導水管擴大除遺傳因素外，一些學者認為，前庭水管發育畸形還可能與孕期感染、出生時窒息、新生兒黃疸、耳毒性藥物等非遺傳因素有關。

此外，有文獻報道，少部分蝸神經發育不良，mondini畸形的患兒也會出現遲發性聽力損失。

3.圍產期因素

圍產期是指母孕28周到出生後 1周 ，在此期間，有諸多因素可導致遲發性聽力損失。如先天性鉅細胞病毒感染，新生兒重症呼吸衰竭、體外膜肺氧合 新生兒高膽紅素血癥，及其他圍產期因素等。

4.原因不明

有相當一部分兒童遲發性聽力損失患者，在詳細詢問病史和系統檢查後，仍不能明確聽力下降原因。國外研究發現 30％一54％的遲發性聽力損失致病原因不明。

建議

歐美等發達國家，將兒童聽力篩查的年齡延伸至學齡兒童。英國入學聽力篩查按 1、2、3、5和7歲年齡段進行 （即週期性兒童聽力篩查 ）美國《兒童聽力篩查指南》將兒童聽力篩查年齡規定為 6個月至高中生，強調至少應該篩查學齡前、幼兒園和 1、3、5、7或9年級學生，對於高年級學生應當注意高頻聽力損失的篩查和保健指導。

我國現在還未有兒童聽力篩查的機制，重慶大坪惠耳助聽器驗配服務中心建議對存在有遲發性聽力損失的高危因素的兒童，在新生兒聽力篩查通過後定期檢測複查孩子的聽力情況。例如有家族史，新生兒缺氧窒息，鉅細胞病毒感染等。

由於還有將近三分之一的兒童遲發性耳聾原因未明，因此，對未存在有聽力損失高危因素的兒童，家長也需要警惕遲發性耳聾的發生。

一旦出現聽力損失和言語發育遲緩的表現，需要儘早檢查確診，及時治療或進行聽覺干預。